اپی درمولیزیس بولوزا و معرفی یک مورد نادر و شدید دیستروفیک و مادرزادی آن.

Authors

  • علی مختاری فر دانشیار گروه بیماری های داخلی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد
  • محمد فرهودی پزشک عمومی، دانشگاه علوم پزشکی ایران
  • محمود فرهودی استاد گروه بیماری های داخلی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد
Abstract:

مقدمه: اپیدرمولیزیس بولوزا[1] ، شامل گروهی از بیماریهای ارثی و یا اکتسابی است که با ایجاد تاول در بیمار، در پاسخ به ضربه های فیزیکی و یا هوای گرم  بروز می کند و براساس علائم بالینی، بافت شناسی و الگوی ارثی و شدت آن، پیش آگهی و طبقه بندی می شود. معرفی بیمار:دختر خانم "فاطمه ج" 24 ساله که به علت آنمی بسیار شدید، اختلال تنفسی، ضعف عمومی و ضایعات پوستی کاملا منتشر تاولی در سراسر بدن همراه با خوردگی و از بین رفتن انگشتان، مخصوصا در دستها و به درجاتی در پاها و اختلال حرکتی، در تاریخ  31/6/95 به بیمارستان امام رضا(ع) مراجعه داده شده و برای ارزیابی تشخیصی و درمانی آن در بخش داخلی بستری گردید. به گفته مادر بیمار ضایعات منتشر تاولی پوستی در بدن بیمار از سه روز بعد از تولد قابل مشاهده بود، فرزندان دیگر خانواده سالم بودند. وزن بیمار 24 کیلو گرم و سن تقویمی او 24 ساله بود ولی با رشد جسمی بیمار که کودکی 10 تا 12 ساله را می نمود ، مطابقت نداشت ، بیوپسی و آسیب شناسی انجام شده از پوست او با بیماری اپیدرمولیز بولوزا مطابقت داشت. در بررسی حال عمومی بیمار که درجاتی از اختلال هوشیار ی نیز داشت، در سمع قلب تا کیکاردی و در ریه ها رال مرطوب شنیده می شد. با تجویز مایعات ، فرآورده های خونی و آنتی بیوتیک درمانی وسیع الطیف در مدت چند روز حال عمومی بیمار بهبودی مناسب یافت و مقدار هموگلوبین خون او که در هنگام پذیرش مورخه 31/6/95،  هموگلوبین 6/1 گرم درد سی لیتر، هماتوکریت 2/7%، گلبول سفید "WBC" چهارهزار و گلبول قرمز 910 هزار در میکرولیتر و پلاکت 275 هزار در میکرولیتر اندازه گیری شد، اوره و کراتینین خون و آنزیمهای کبدی در حد طبیعی ارزیابی شد، با پرفوزیون پنج واحد گلبول قرمز متراکم ایزو گروه و ایزو RH در مدت سه روز و نیز پرفوزیون چند واحد پلاسما (F.F.P)  برای تعادل عوامل ONCOTIC  و   NONONCOTIC خون و آنتی بیوتیک درمانی وسیع الطیف ، هموگلوبین به 5/10 گرم درصد میلی متر و هماتوکریت 33%، گلبول سفید5600 در تاریخ 4/7/95 رسید و بیمار از خطر از دست دادن حیات نجات یافت. نتیجه گیری: زمانیکه بیماری با اختلالات شدید و تهدید کننده زندگی مراجعه داده می شود، پزشک باید با تظاهرات و درمان ممکن عوارض اپی درمولیز بولوز نیز آشنا باشد تا خدمات پزشکی مربوطه را به درستی و با آگاهی مناسب علمی برای نجات جان بیمار انجام دهد. [1] EPIDERMOLYSIS BULLOSA

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

The Effects of 8 Weeks of Vitamin C Intake and Regular Aerobic Exercise on Serum Brain-Derived Neurotrophic Factor and Insulin-like Growth Factor-1 Levels in Obese Girls

شور و داوم اه : ،یبرجت همین قیقحت نیا رد 28 نیماتیو ،نیرمت ،لرتنک هورگ راهچ هب یفداصت روط هب و باختنا قاچ رتخد C یبیکرت و دندش میسقت . نیرمت تدش اب يزاوه 50 ات 70 ،رثکادح بلق نابرض دصرد 3 تدم هب و هتفه رد هسلج 8 هتفه دش ماجنا . هورگ ياه نیماتیو C و صرق یبیکرت 500 یلیم نیماتیو یمرگ C ار 3 فرصم هتفه رد راب دندومن . هنومن و لبق اتشان ینوخ ياه 48 هلخادم نیرخآ زا سپ تعاس اه عم...

full text

دررفتگی مادرزادی سراستخوان رادیوس و معرفی یک مورد آن

دررفتگی مادرزادی سررادیوس بدون وجود ناهنجاری‌های دیگر، نادر بوده و به طور شایع، با بدشکلی‌هایی در اندام‌های دیگر تظاهر می‌نماید. این ناهنجاری می‌تواند خود را به صورت یک‌طرفه یا دوطرفه نمایان سازد. معمولاً تشخیص دررفتگی مادرزادی سر رادیوس به دلیل تظاهرات دیررس آن، مشکل است. اهمیت تشخیص، در افتراق ناهنجاری مادرزادی از دررفتگی ناشی از تروما می‌باشد. مورد گزارش شده در مطالعه حاضر، کودکی 6 ساله با در...

full text

Immune and non-immune assays

تاسياقلما فلتخم ىلع ءوضلا ضعب ءاقلإ تم ةعجارلما هذه يف دضتسلماب دضلا تلاعافت ىلع دمتعت يتلا ةموسولما ةيعانلما ةيعانلما و ،ةيقلأتلا ةيعانلما تاسايقلما لمشت يتلاو Ag-Ab هذه فيرعت تم .)EIA, ELISA( ةييمزنلإا ةيعانلما و ،ةيعاعشلا و تلاعافتلا أدبلم رصتخم فصو عم لًاوأ ةثلاثلا تاسياقلما اهروطت حيضوتل يخيراتلا جردتلا بسح تشقون مث ،تاقيبطتلا امك .لماك لكشب ةيلآ ةينقت ىلإ ةياهنلا يف داق يذلا يجيردتلا ةخطلل...

full text

The Effect of Depression and Anxiety on the Outcome of Assisted Reproductive Technology (ART)

Address: Department of Gynecology and Obstetrics, Montasariya Infertility Center, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran Tel: +98 511 8534021 Email: [email protected] همدقم : ناـمز رد نز بارطـضا حطـس لـثم يرـيغتم لـماوع هب هتسباو دناوت يم يروراب كمك نامرد تيقفوم دشاب نامرد . راب نانز بارطضا و يگدرسفا ريثات يبايزرا يارب هعلاطم نيا يروراـب كـمك ناـمرد دمايپ رب رو تسا هدش يحارط ...

full text

The Effect of Astrocytic S100B Protein on Memory Conolidation Rats

همدقم : نیئتورپ S100B ورون طابترا لرتنک رد و دوش یم دازآ اه تیسورتسآ زا هک تسا ینیئتورپ ، لگ ی یلا دراد شـقن یسپانیس يریذپ لکش و هظفاح رد لاامتحا و . هـعلاطم ادروخرب یصاخ تیمها زا نورون و تیسورتسآ لولس ود يدرکلمع طابترا تسا ر . ياـه شوـم رد يریگداـی يور رـب پـماکوپیه نورد هـب نیئتورـپ نیا قیرزت رثا رضاح هعلاطم رد تفرگ رارق یسررب دروم ییارحص . شور اه : زا قیقحت نیا رد 40 دش هدافتسا رن ییا...

full text

The effects of whey protein isolate supplement and strength training on weight loss, body composition, strength and muscle hypertrophy in overweight young men

1 لوئسم هدنسيون : شناد دشرا يسانشراك هتخومآ هدكشناد ،شزرو يژولويزيف تيبرت ،يشزرو مولع و يندب هاگشناد ناهفصا يكينورتكلا تسپ : [email protected] 2 رايداتسا تيبرت هورگ يندب و مولع دا هدكشناد ،يشزرو ،تايب هاگشناد ناتسدرك 3 شناد هتخومآ سانشراك ي دشرا هدكشناد ،شزرو يژولويزيف تيبرت ،يشزرو مولع و يندب هاگشناد نلايگ 4 شناد دشرا يسانشراك هتخومآ هدكشناد ،شزرو يژولويزي...

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 61  issue 6

pages  1323- 1327

publication date 2019-01-21

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023